부천세종병원(병원장 이명묵)은 좌심실저형성증후군을 가진 A양(23개월)에 대한 좌·우 폐동맥 밴딩, 심방중격결손 풍선 확장, 심방중격결손 스텐트 삽입, 대동맥 재건, 글렌 등 수술 및 시술을 성공적으로 마쳤다고 8일 밝혔다.

A양은 전 치료 과정에서 수혈 대신 조혈제(Erythropoietin)와 철분을 사용했으며, 무사히 회복해 퇴원했다.

부천세종병원과 A양 인연은 2년여 전으로 거슬러 올라간다.

산전 검사에서 좌심실저형성증후군(Hypoplastic left heart syndrome, HLHS)이 의심된 A양은 지난 2024년 4월 태어나자마자 부천세종병원으로 전원됐다.

당시 활력징후는 안정적이었으나 정밀심초음파 등 검사 결과, 역시 승모판막과 대동맥판막이 모두 폐쇄된 심한 좌심실저형성증후군으로 진단됐다.

소아심장 중환자실 주치의 부천세종병원 정현 과장(소아청소년과)은 “단심실 복잡 심기형인 좌심실저형성증후군은 수술받지 않으면 출생 후 수주 내 사망에 이를 수 있다”고 말했다.

이어 “수술을 하더라도 3단계의 수술을 거쳐야 하며, 국가마다 차이가 있긴 하지만 환자가 3단계의 수술을 모두 무사히 완료할 확률은 50~70%로 치명률이 높은 질환”이라고 설명했다.

상황이 이런 가운데 A양 보호자는 종교적인 이유로 A양을 무수혈 치료를 희망했다.

정 과장(소아청소년과)은 “상대적으로 덜 복잡한 선천성 심기형의 경우 수혈 없는 수술이 가능하지만 이렇게 대동맥판과 승모판이 모두 폐쇄된 심한 좌심실형성부전 단심실 환자를 무수혈로 치료한 보고는 전 세계적으로 찾아보기 힘들다”고 설명했다.

부천세종병원 의료진은 포기하지 않았다. 

다학제 논의를 거친 결과, 3㎏ 신생아에게 처음부터 큰 수술을 하는 것보다 당장 생존이 가능한 상태로 만들기 위한 임시방편적 치료를 우선 실시하고 이후 대동맥 재건을 포함한 큰 수술을 시행하기로 했다.

아울러 1986년부터 무수혈 심장 수술을 시행한 이래 수십년 노하우를 쌓아온 부천세종병원 무수혈센터의 역량을 적극 활용하기로 했다.

임시방편적 조치를 위해서는 먼저 큰 폐동맥으로 과도한 혈류가 흐르는 것을 제한하고, 태아기에 대동맥과 폐동맥을 연결하는 구조물인 ‘동맥관’의 개통을 유지하는 게 필요했다.

이에 따라 부천세종병원 의료진은 양 폐동맥 밴딩 수술을 시행했다. A양이 태어난 지 9일 만이다. A양은 수술 후 급성신부전으로 복막투석까지 필요했으나 다행히 회복했다.

다음은 단심실 순환에서 중요한 심방중격결손이 점차 작아지는 것을 넓힐 단계였다. A양은 심방중격결손 풍선확장 시술에 이어 하이브리드 방식으로 심방중격결손 내에 스텐트를 삽입하는 수술을 받았다. 이후 한 차례 더 좌 폐동맥 밴딩 수술을 마친 A양은 입원 9개월 만에 퇴원했다.

A양은 퇴원 후 6개월 여가 흐른 뒤 다시 한번 부천세종병원을 찾았다. 다음 수술을 위한 목표 체중(8㎏)에 근접한 7.7㎏에 도달했기 때문이다.

A양은 이내 대동맥 재건과 상대 정맥을 양측 폐동맥에 연결시켜주는 글렌 수술을 성공적으로 받고 퇴원했으며, 현재 외래 추적관찰을 통해 경과를 관찰하며 일상생활을 이어가고 있다.

주치의 부천세종병원 장소익 부장(소아청소년과)은 “이번 성과는 국내 유일 심장전문병원인 부천세종병원 소아심장팀의 체계적인 팀워크와 전문성, 환자 한 명 한 명을 대하는 진심 어린 열정이 있기에 가능했던 쾌거라고 생각한다”고 말했다.

이어 “비록 A양에게 아직 마지막 단계인 폰탄수술이 남아있지만, 만 2~3세 즈음 심폐기 사용 없이 진행 가능한 수술이라 큰 무리 없이 무수혈 수술이 가능할 것으로 예상한다”고 덧붙였다.