아스트라제네카 울토미리스(성분명 라불리주맙)가 오늘(1일)부터 ‘항아세틸콜린 수용체(AChR) 항체 양성인 전신중증 근무력증(Generalized Myasthenia Gravis) 성인 환자에서 건강보험 급여가 적용된다.

전신중증근무력증은 증상이 예측 불가능하게 변동하는 특성이 있어 사회적 활동과 가정생활 전반에 불안정성을 초래, 전반적으로 환자들 삶의 질을 크게 저하시키는 것으로 알려졌다.

임상 현장에선 이번 급여 적용에 대해 치료 옵션이 부족했던 전신중증근무력증 치료 환경에 중요한 진전이라는 평가를 내렸다. 다만 현행 급여 기준을 충족할 수 있는 환자는 극히 제한적이라는 점에서 개선이 필요하다는 지적이 제기됐다.

1일 한국아스트라제네카(대표이사 엘다나 사우란)에 따르면 12월 1일자로 보험급여가 적용된 울토미리스주 대상은 항아세틸콜린수용체(AChR) 항체 양성인 전신중증근무력증 성인 환자다.

이중 ▲MGFA Ⅱ~Ⅳ ▲MG-ADL(Myasthenia gravis activities of daily living) ≥ 6 ▲최근 1년 이내 1회 이상 근무력증 위기가 발생해 혈장분리교환술(Plasmapheresis) 또는 면역글로불린(Human immunoglobulin G) 주사제를 투여한 환자다.

또 ▲코르티코스테로이드(Corticosteroid)와 2가지 이상 비스테로이드성 면역억제제(azathioprine, cyclosporine, mycophenolate mofetil, tacrolimus 등)를 각 3개월 이상 치료했으나 불응성이거나 심각한 부작용 등으로 해당 약제를 투여할 수 없는 경우다. 다만 근무력증 위기 상태이거나 흉선 절제술 후 12개월 이내인 경우에는 급여를 인정하지 않는다.

한국아스트라제네카 희귀질환사업부 김철웅 전무는 “울토미리스주 급여 적용으로 그동안 치료 옵션 한계때문에 어려움을 겪어온 국내 전신중증근무력증 환자들에게 보다 안정적이고 지속 가능한 치료 선택지를 제공하게 됐다”고 의미를 전했다.

전신중증근무력증은 신경근 전달 장애로 인해 발생하는 만성 희귀자가면역질환이다. 환자의 약 85%가 아세틸콜린 수용체 자가항체를 가지고 있다. 

이 항체가 수용체에 결합되면 보체계가 활성화돼 시냅스 후막이 파괴된다. 이 같은 구조적 손상이 신경에서 근육으로 전달되는 신호를 약화시켜 신경근 전달 장애를 초래한다.

주요 증상으로는 복시, 눈꺼풀 처짐, 삼킴장애, 호흡곤란, 이동성 장애 등이다. 증상이 잘 조절되지 않을 경우, 생명을 위협할 수 있는 ‘근무력위기(Myasthenic crisis)’로 악화될 수 있어 질병 활성도를 지속적으로 조절하고 증상 발현을 최소화하는 것이 핵심 치료 목표다.

현재 전신중증근무력증 치료에는 스테로이드와 면역억제제가 주로 사용되지만 치료 효과 한계나 장기 치료 시 발생할 수 있는 부작용 위험 등이 있다.

신하영 신촌세브란스병원 신경과 교수는 “이번 급여 적용은 기존 치료 옵션이 부족했던 전신중증근무력증 치료 환경에 중요한 진전이라고 볼 수 있다. 하지만 여전히 현행 급여 기준을 충족할 수 있는 환자는 극히 제한적”이라고 지적했다.

이어 “기존 치료에 반응하지 않아 고통받는 환자들이 신약을 통해 삶의 질을 회복하고 일상으로 돌아갈 수 있도록 보다 현실적이고 폭넓은 급여 기준 완화가 필요하다”고 강조했다.