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혈구탐식성 림프조직구증후군 원인 및 증상·진단·치료
조진현 교수(인하대병원 혈액종양내과)
[ 2017년 10월 16일 05시 09분 ]
김 모(여, 62세)씨는 올해 초부터 발생한 전신무력증, 식욕부진, 체중감소, 발열이 한 달이 넘게 호전되지 않아 지역 연고의 대학병원을 찾았다.

다양한 피검사, 내시경, 컴퓨터 단층촬영 (CT), 양전자 단층 촬영 (PET), 골수검사까지 가능한 거의 모든 검사를 시행하였지만 특별한 원인을 찾지 못하고 여러 번 입 퇴원을 반복하던 중 올해 3월 인하대병원까지 오게 됐다.

내원 시 환자는 심한 범혈구감소증, 위장관 출혈 증상을 보이고 있었고 이윽고 의식 저하까지 보이기 시작했다.

환자 증상과 가져온 자료를 검토한 결과, 혈구탐식성 림프조직구증후군으로 진단됐고 이를 유발한 기저질환을 찾고자, 작은 가능성에 희망을 걸고 폐 조직 검사를 시행했다.

다행히 폐 조직 검사에서 혈관 내 거대 B 세포 림프종이라는 희귀한 혈액암이 진단됐고 이후 환자는 항암치료를 시행 받으며 의식 및 전신상태가 많이 호전돼 현재는 외래에서 항암치료를 이어가고 있는 상태다.
 
혈구탐식성 림프조직구증후군(HLH)은 매우 드문 질환이다. 크게 원발성과 이차성으로 나눠지는데 성인에서는 이차성 HLH가 호발한다.

이차성 HLH란 감염이나 악성질환, 자가면역질환에 의해 이차적으로 강력한 면역학적 활성화가 이뤄지며 발생하는 질환으로서 다양한 증상이 나타날 수 있는데, 흔한 증상으로 발열, 간비종대, 혈구감소증, 림프절 비대, 체중감소 등이 나타날 수 있고 심한 경우 의식저하 및 혼수와 같은 신경학적 증상이 나타나기도 한다.
 
HLH는 진단이 몹시 어려운 병 중의 하나로서 다음 8가지 중 5가지 이상을 만족하면 진단할 수 있다. 1) 발열 2) 비장 비대 3) 혈구감소증 4) 고트리글리세리드증 혹은 저피브리노겐증 5) 골수 혹은 림프절 검사에서 혈구 탐식 소견 6) NK 세포 활성도 저하 혹은 결핍 7) 페리틴 상승 8) soluble CD25의 증가.

그러나 전형적이지 않은 HLH도 적지 않아, 임상의가 먼저 의심하지 않으면 진단이 힘들다고 할 수 있겠다. 
 
이차성 HLH의 치료는 심한 면역학적 활성화 상태를 억제하고, 기저 유발 원인을 치료하는 것이다. 결국 유발 원인을 찾는 것이 치료에서 가장 중요한 점이라고 할 수 있겠으며 본 환자와 같이 악성 림프종이 진단됐을 경우 항암 치료로 질병의 완치가 가능하다.

이 외에 감염이 원인일 경우에는 항생제나 항바이러스제가, 자가면역질환이 원인일 경우에는 스테로이드와 같은 면역억제 치료가 도움이 될 것이다.
 
HLH는 매우 드문 질환으로 그 증상의 범위가 매우 다양하고 진단 기준도 복잡하고 까다로워 실제 환자 중 제대로 진단되지 못하고 고통 받는 분들이 적지 않을 것으로 생각된다.

하지만 국내서도 점차 이 질환에 대해 관심을 갖는 의사들이 늘고 있으며 혈구탐식성 림프조직구증후군 연구회도 발족돼 전국적인 자료를 수집하고 다기관 연구를 수행하고 있다. 아직까지는 HLH 환자의 절반 정도만 치료에 성공하는 것으로 알려졌으나 이런 노력을 통해 앞으로 더 나은 치료 성적을 거둘 수 있을 것으로 기대된다.
데일리메디 dailymedi@dailymedi.com
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